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Portale Hypertonie

Portale Hypertension (auch Portale Hypertonie, Pfortaderhochdruck) bezeichnet die Erhöhung des portalvenösen Drucks über den Normbereich (3-6 mmHg). Gastroösophageale Varizen sind erst ab einem Druck > 12 mmHg zu erwarten.

Ätiologie und Pathogenese

Der Pfortaderdruck setzt sich zusammen aus dem Produkt des transhepatischen Blutflusses und dem Strömungswiderstand in seiner Strombahn. Sowohl eine Widerstandserhöhung als auch ein erhöhter portaler Blutfluss haben folglich einen Einfluss auf den portalen Druck.

Vermehrte Synthese oder Freisetzung gefäßerweiternder Stoffe wie Stickstoffmonoxid, Substanz P oder Calcitonin-Gen-bezogenes Peptid in den Arteriolen der Eingeweide führen zu einer hyperdynamen Zirkulation und damit zu einem erhöhten Blutfluss, was einen erhöhten Pfortaderdruck bedingt.

Der wichtigste Auslöser einer portalen Hypertension ist die Leberzirrhose; in der folgenden Tabelle sind die wichtigsten Trigger zusammengefasst, sortiert nach ihrer Lokalisation in der Strombahn.

hepatozelluläre Ursachen         

  • Ballonierung der Hepatozyten
  • Ausbildung von Regeneratknoten

interstitielle Ursachen   

  • Kapillarisierung der Sinusoide mit Behinderung des Übertritts von Plasma in den Disse-Raum
  • Kompression der Sinusoide
  • Unterbrechung des portalvenösen sinusoidalen Flusses durch Bindegewebszüge
  • Ausbildung von arterioportalen Shunts
  • Kompression der Sinusoide durch kontraktile Myofibroblasten aus Sternzellen

endotheliale Ursachen

  • Rarefizierung und Verkleinerung der Fenestrae

Folgen der portalen Hypertonie

  • Ausbildung eines portosystemischen Blutflusses in Gefäßen, die einen Anschluss an die obere oder untere Hohlvene unter Umgehung der Leber ermöglichen. Damit Ausbildung von Kollateralkreisläufen über folgende Gefäßregionen:
    • Proximaler Magen – sogenannte Fundusvarizen
    • Distale Speiseröhre (submukös und periösophageal) – sogenannte Ösophagusvarizen
    • Submukosa des Mastdarms
    • Milz
    • Niere (spontaner splenorenaler Shunt)
    • Retroperitoneum
    • Venen der Bauchwand sowie Wiedereröffnung der Nabelvene (V. umbilicalis) als sogenanntes Caput medusae
  • Gastrointestinale Blutung aus Ösophagus- und Fundusvarizen
  • Einschränkung von Entgiftungsfunktionen, Hormon-, Fremdstoff- und Arzneimittelmetabolisierung durch weitgehenden Verlust der „first pass“-Elimination
  • Splenomegalie / Hypersplenismus, leichte Anämie, deutliche Leukopenie und Thrombopenie
  • Aszites (Bauchwassersucht)
  • Hepatische Enzephalopathie

Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom

Das Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom ist eine portale Hypertension durch Leberzirrhose, verbunden mit Umgehungs-Blutfluss über Venen der Bauchwand um den Nabel herum (die sich beim Gesunden nach der Geburt verschließen).Mittels sonographischer Untersuchung lässt sich das CBS bei 9-26% der Patienten mit Leberzirrhose nachweisen.

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