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Makuladegeneration

Unter dem Begriff Makuladegeneration wird eine Gruppe von Erkrankungen des menschlichen Auges zusammengefasst, die die Makula lutea („der Punkt des schärfsten Sehens“) – auch „Gelber Fleck“ genannt – der Netzhaut betreffen und mit einem allmählichen Funktionsverlust der dort befindlichen Gewebe einhergehen.

Ätiologie und Prävalenz

Ausgangspunkt der Krankheit ist nicht das Nervengewebe der Netzhaut, sondern seine Unterstützungsstrukturen, das retinale Pigmentepithel, die Bruch-Membran und die Aderhaut. Bei fortschreitender Krankheit wird durch Absterben von Netzhautzellen die Sehfähigkeit im zentralen Gesichtsfeld beeinträchtigt. Die weitaus häufigste Form der Makuladegeneration ist die Altersbedingte (oder Senile) Makuladegeneration (AMD), die definitionsgemäß erst nach dem 50. Lebensjahr auftritt. Durch die geänderte Altersstruktur hat der Anteil der Menschen, die von solchen Erkrankungen betroffen sind, deutlich zugenommen. Die Altersbedingte Makuladegeneration ist die Hauptursache für eine Erblindung bei Menschen im Alter von über 50 Jahren in den Industriestaaten. Sie verursacht 32 % der Neuerblindungen, gefolgt von Glaukom und diabetische Retinopathie mit je 16 % der Neuerblindungen.

Weltweit sind 25 bis 30 Millionen Menschen erkrankt und ca. 500.000 Neuerkrankungen kommen jährlich dazu. In Deutschland leiden an einer Form der Makuladegeneration schätzungsweise zwei Millionen Menschen, in Österreich sind insgesamt ca. 125.000 Menschen betroffen.

Ursachen

Dem Rauchen wird der größte Effekt auf das Risiko für spätere AMD zugeordnet, neben der genetischen Veranlagung und hohem Blutdruck. Defekte in den Genen CFH, C3 und ARMS2 wurden in mehreren Studien als Risikofaktoren für das Auftreten von AMD bestätigt, nicht jedoch für den weiteren Verlauf der Krankheit. Der Grund für das Einwachsen von Gefäßen durch die Bruch’sche Membran in das retinale Pigmentepithel liegt an einer Verschiebung des invers gekoppelten Verhältnisses von VEGF/PEDF.

Formen

Eine Makuladegeneration als Folge hoher Kurzsichtigkeit wird als myopische Makuladegeneration bezeichnet. Daneben gibt es genetisch bedingte, sogenannte Makuladystrophien wie den Morbus Best und den Morbus Stargardt, auch eine sogenannte „inverse“ Retinopathia pigmentosa mit Befall zunächst der Makula ist bekannt. Makuladegenerationen können auch toxisch, als Folge z. B. von Chloroquineinnahme zur Prophylaxe der Malaria oder als Rheumatherapie sowie als Folge von Entzündungen (sog. Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom, POHS) auftreten.

Die große Mehrheit der Erkrankten ist aber von der altersbedingten (oder senilen) Makuladegeneration (AMD) betroffen. Die Bezeichnung „altersbedingt“ weist auf das Lebensalter als größten Risikofaktor neben Rauchen und genetischer Belastung hin. Die AMD wird nach dem Hamburger Ordinarius für Augenheilkunde Sautter in zwei Formen eingeteilt: die trockene und die feuchte Makuladegeneration.

Trockene Makuladegeneration

Die trockene (atrophe) Form macht ca. 80 % der Fälle aus, aber nur 5 bis 10 % der Erblindungen, die von AMD verursacht werden. Sie beginnt durch Ablagerungen von sogenannten Drusen, Stoffwechselendprodukten (Lipofuszinen), und kann in fortgeschrittenem Stadium in einen flächigen Zelltod (geografische Atrophie) des retinalen Pigmentepithels übergehen. Ihr Voranschreiten ist meist langsam und schleichend. Durch die häufige Lage unterhalb der Stelle des schärfsten Sehens kann es aber manchmal auch zu raschem Sehverlust sowie einer Vorwölbung des Sehzentrums kommen. Dies macht sich durch verzerrtes Sehen bemerkbar (Metamorphopsien).

Für die trockene Form ist keine allgemein akzeptierte Behandlung bekannt. Es wird diskutiert, ob ein Fortschreiten durch die Gabe von hochdosierten Vitaminen gehemmt werden könnte. Eine längerfristige Einnahme solch hoher Vitamindosen kann jedoch möglicherweise das Risiko für bestimmte Krebsarten erhöhen, sodass eine sorgfältige Nutzen-/Risikoabwägung zusammen mit dem behandelnden Arzt erfolgen sollte. Neueren Studien sind z.B. AREDS für eine möglicherweise präventive Wirkung durch das Carotinoid Lutein oder WAFACS für eine eventuell präventive Wirkung von Vitamin-B-Komplex (Vitamin B6 - Pyridoxin, Vitamin B9 - Folsäure und Vitamin B12 - Cyanocobalamin) spricht.

Feuchte Makuladegeneration

Die feuchte (exsudative) Makuladegeneration, bei der sich unter der Netzhaut flächige Gefäßmembranen (Choroidale Neovaskularisationen, CNV) ausbilden, welche zu Blutungen neigen, handelt es sich um eine Form der Makuladegeneration, die schnell zur Leseblindheit führt. In äußerst seltenen Fällen können sich bei einer RCS ebenfalls Gefäßmembranen bilden, die dann wie eine feuchte Makuladegeneration behandelt werden müssen.

Funktionelle Auswirkungen

Die Schädigung der Makula kann zu:

  • Abnahme der Sehschärfe und damit der Lesefähigkeit,
  • Abnahme des Kontrastempfindens,
  • Abnahme des Farbensehens,
  • Abnahme der Anpassungsfähigkeit an veränderte Lichtverhältnisse (Adaption),
  • Erhöhung der Blendungsempfindlichkeit
  • zentralen Gesichtsfeldausfällen

führen.

Fixiert der Betroffene einen Gegenstand, so ist es nicht mehr möglich, ihn deutlich zu erkennen. So kann der Betroffene eine Uhr sehen, aber die Uhrzeit nicht erkennen oder einen Gesprächspartner sehen, nicht aber seine Gesichtszüge. Erkrankungsalter und Ausprägung der Symptome variieren und hängen von der Erkrankungsform ab.

Da die Erkrankung in der Regel auf die Makula beschränkt ist, bleibt das äußere Gesichtsfeld und somit die Orientierungsmöglichkeit der Betroffenen erhalten. Auch bei Dunkelheit sehen die Betroffenen in der Regel relativ gut, da die Stäbchen außerhalb der zentralen Netzhaut funktionstüchtig bleiben.

Von den Makuladegenerationen abzugrenzen sind Degenerationen der peripheren Netzhautanteile (zum Beispiel Retinopathia pigmentosa).

Zur frühzeitigen Diagnostik wird meist der Amsler-Gitter-Test angewendet.

Therapien und Vorbeugung

Bei der Therapie muss zwischen der feuchten und der trockenen Form der Makuladegeneration unterschieden werden. Da die feuchte Form zu einem sehr schnellen Verlust der Sehkraft führen kann, versuchen Augenärzte, die Gefäße, die zur Makula sprießen, mit Spritzen, einer Lasertherapie oder einer Fotodynamischen Therapie zu veröden. Dadurch soll das Fortschreiten der Krankheit verhindert werden. Die verlorene Sehkraft kann jedoch nicht wieder hergestellt werden. Außerdem sprießen trotz der Verödung innerhalb kurzer Zeit neue Gefäße zur Makula, so dass die Therapie mehrfach wiederholt werden muss.

Bei der trockenen Makuladegeneration gibt es keine kausale Heilungsmöglichkeit. Hier ist es wichtig, den Anteil an Makulapigment zu erhöhen und zu verhindern, dass oxidative Veränderungen weiter fortschreiten. In der Regel erhalten Patienten hoch dosierte Präparate (20mg) mit Lutein, um den Verlauf der trockenen Makuladegeneration zu stoppen oder zu verlangsamen. Dies konnte in einer Studie des North Chicago VA Medical Centers (LAST-Studie) bestätigt werden. Lutein kann vom Körper nicht selbst produziert und muss daher aufgenommen werden.

Beim Auftreten von verzerrtem Sehen sollte in jedem Fall der Augenarzt aufgesucht werden, da zügig behandelt werden sollte. In etwa 20 Prozent der Fälle handelt es sich um die erfolgreich behandelbare Form, in der kleine Blutgefäße in die Sehrinde einwachsen. Nach einer genauen Diagnosestellung mittels der Fluoreszenzangiografie und der optischen Kohärenztomografie kann eine Behandlung begonnen werden. Bei der photodynamischen Therapie (PDT) wird ein fotosensibilisierender Stoff (Verteporfin) in die Armvene gespritzt und die Stelle der neugewachsenen Gefäßmembran mit einem „kalten“ Laser belichtet. Dadurch kann häufig ein Verschluss der Membran erzielt werden – die neuen Gefäße veröden –, was weiteren Sehverfall aufhält.

Der aktuelle Therapiestandard zur Behandlung der feuchten Form umfasst die Injektion von Hemmern des Gefäßwachstums, sogenannte Anti-VEGFs (Anti-Vascular Endothelial Growth Factor, deutsch Wachstumsfaktorhemmer) in den Glaskörper. Die zurzeit am häufigsten angewandten Anti-VEGFs sind Ranibizumab (Zulassung in der EU am 24. Januar 2007) der Firma Novartis sowie als kostengünstigere Off-Label-Behandlung Bevacizumab Bevacizumab und Ranibizumab stammen aus der Behandlung von Colon-, Mamma- und Nierencarzinomen. Allerdings ist die Zulassung zur Behandlung der AMD beantragt. Die Behandlung wird in der Regel für Versicherte der gesetzlichen Krankenversicherung als Sachleistung zur Verfügung gestellt. Bei zahlreichen Patienten führt es zu einer Sehverbesserung (von 8 Buchstaben auf der Sehtafel). Bei ersten direkten Vergleichsstudien war eine Überlegenheit des rund 40-fach teureren Ranibizumab gegenüber Bevacizumab nicht nachweisbar. Das Aptamer Pegaptanib ist seit Februar 2006 in Deutschland für die Behandlung der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) zugelassen. Es wurde mit dem Ziel entwickelt, hochspezifisch und mit hoher Affinität, die VEGF zu blockieren. Dies gelingt auch, doch nach den vorgestellten Ergebnissen verschiedener Studien wird dadurch der Sehverlust „nur“ abgebremst, aber nicht aufgehalten.

Weitere Hemmer des Gefäßwachstums sind Cortistatine. In einer Studie, die in der Fachzeitschrift »Ophthamology« erschien, wurde die Hypothese unterstützt, dass Menschen, die regelmäßig (mindestens einmal pro Woche) fetthaltigen Fisch verzehren, ein geringeres Risiko tragen, an der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) zu erkranken. Hierbei handele es sich um den Verzehr von Fisch mit einem hohen Anteil an Omega-3-Fettsäuren wie etwa Lachs, Makrele oder Weißer Thun. Hohe Dosen der antioxidantisch wirkenden Vitamine C und E, Beta-Carotin und Zink könnten den krankhaften Verlauf bei Makuladegeneration wirksam verlangsamen.

Sehhilfen bei Makuladegeneration

Zur Verbesserung der Lesefähigkeit in Ferne und Nähe dienen vergrößernde Sehhilfen. Das Hilfsmittelspektrum reicht von der einfachen Handlupe über Lupen- und Fernrohrbrillen bis hin zu elektronisch vergrößernden Sehhilfen wie Bildschirmlesegeräten. Spezialfiltergläser, die sogenannten Kantenfilter oder Blaublocker, können das Sehen ebenfalls verbessern. Wichtig ist die optimale Anpassung und Erprobung der Sehhilfen bei einem Spezialisten wie Sehbehindertenambulanzen, Blindenstudienanstalten, spezialisierten Augenarztpraxen oder Augenoptikern. Zunehmend qualifizieren sich auch Orthoptisten im Bereich des Low-Vision-Trainings.

→ Seitentitel: Makuladegeneration
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Datum der letzten Bearbeitung: 7. Februar 2012, 10:28
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Datum des Abrufs: 15. Februar 2012, 15:20 UTC
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